宝宝出生“没屁屁”是怎么回事?

宝宝出生“没屁屁”是怎么回事?

一个14天大的男婴,被路人发现遗弃在某菜市场,120救护车接送入院后发现肛穴处无正常肛门开口,阴囊与肛门处之间会阴部可见一约0.3厘米瘘口,而且有淡黄色大便从瘘口排出,腹部稍胀,考虑诊断为“先天性肛门闭锁伴直肠外阴瘘”。患儿在医生的帮助下,进行了肛门成形术,术后排便顺畅,肛门外口创面生长良好。

“先天性肛门闭锁也就是以前人们常说的‘没屁眼’。”清远市人民医院新生儿科主任医师李敏遐说,一直以来,人们对先天性肛门闭锁的孩子一直有所忌讳,认为这是一种不祥的预兆。直至现在,还是有很多人对这个疾病缺乏了解。实际上,这样的孩子只是先天缺陷,通过外科手术治疗后,大约有90%的患儿可以像正常人一样生活。

发病率约1/5000

李敏遐介绍,先天性肛门闭锁是由于胚胎期肛管发育异常所致,胚胎期发育障碍发生的时间越早,所致畸形的位置越高,越复杂,发病率约1/5000,是一种常见的先天性肛门直肠畸形。

据研究显示,先天性肛门闭锁的发病人群没有明显的种族差异。目前引起发育障碍的原因尚不清楚,不过目前通常认为,肛门闭锁的发生与其他先天畸形一样,可能是在妊娠期,特别是妊娠早期与病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。

正常情况下,直肠下端与肛管、肛门是相连的,而肛门闭锁患者的肛门、肛管、直肠下端闭锁。根据闭锁位置的高低不同,可以分为低位、中位和高位闭锁,但这几种分型都有一个共同点,就是从外观来看都没有肛门开口。

“有的患者没有肛门,但会有一条瘘管,可以通过这条管排泄。”李敏遐解释,瘘管是指人体皮肤上有个孔洞,向身体内部延伸,和体内脏器的腔道相通。这是因为没有肛门开口,在压力的作用下,常常会从泌尿生殖系统形成直肠尿道瘘或直肠阴道瘘等,婴儿的胎粪从这些地方少量排出,帮助解决临时性排便困难的问题,但不会很通畅。

肛门闭锁的临床症状不一,出现症状的时间也不同。完全闭锁而无瘘管型患儿出生后无胎粪排出,很快出现呕吐、腹胀等肠梗阻症状,呕吐物为奶汁或胆汁甚至是粪臭样物。一些患儿同时合并有直肠尿道瘘和直肠阴道瘘,胎粪由尿道或阴道排出,尿液混浊。

合并瘘管者可因瘘管的粗细及位置不同,临床表现有很大的差异。合并瘘管者可通过瘘管排便,早期肠梗阻症状多不明显,出生后数月才出现排便困难,甚至少数病例长期无明显症状。

通过手术治疗可以恢复正常

“出生后48小时内,婴儿的胎粪没有排出,而且不及时治疗,就很容易‘憋坏’。”李敏遐说,肛门闭锁被发现通常是在出生后的第一次检查,婴儿出生后,医生会仔细检查,从外观上就可以注意到孩子是否肛门不存在或在错误位置。如果出生后会阴部无肛门或仅有一痕迹,或合并瘘管,即可确定诊断,但确定畸形类型则需进一步影像学检查。影像学检查对畸形部位判断有重要作用,而畸形部位正确判断有助于手术方式选择。

李敏遐认为,对于产妇和家属来说,生出“无肛儿”,也不要过分烦恼,这种疾病是可以通过手术治疗让患儿恢复正常的。先天性肛门闭锁根据闭锁位置的高低以及有无瘘管形成,选用不同的手术方式及时间,手术的目的就是将直肠和肛门“打通”,让患者可以顺利排便。一般来说,肛闭锁的婴儿如果其他功能都健全,没有合并其他疾病,只是肛门发育不完全,通过手术治疗后,他们同样可以健康生活。

李敏遐表示,现如今,只要是在医院出生的婴儿,出生后,医生都会进行常规的检查,了解各项发育是否正常,如果发现有肛门闭锁,及时治疗即可。作为家长,也可以通过一些表现来观察婴儿是否患有肛门闭锁,如婴儿出生后48小时仍没有排便,尿道有大便排出或尿液浑浊等,发现以上情况应及时进行检查,否则会影响小儿生长发育。

为什么产检的时候没发现肛门闭锁?

常规的产前检查中,能够直观地观察到胎儿有无解剖学畸形的检查是B超。在妊娠18周至24周,胎儿各器官的结构和羊水量最适合系统超声检查,在这个时期,可以对胎儿的身体各结构进行全面的筛查。然而,肛门闭锁、房室间隔缺损、外生殖器畸形等由于缺乏特征性表现,通过B超难以看出。

【撰文】陈之瑜 刘秋宜

【通讯员】彭可明

【作者】

【来源】 南方报业传媒集团南方+客户端